quarta-feira, 8 de agosto de 2012

Notícias de São Paulo..


Olá pessoal amigo!
Temos ótimas notícias do nosso amigo Gabriel. 
Após quase uma semana de muita correria em São Paulo, muitos encontros e desencontros e as  dificuldades para se habituar com a grandiosidade da cidade, obtivemos muitos avanços para melhorar a vida do nosso amigo. 


O Dr. Henrique Gobbo, que é diretor do Instituto Brasileiro de Reabilitação Auditiva e responsável pelo serviço de otorrinolaringologia do Hospital Sobrapar, realizou uma série de exames para avaliar a condição auditiva do nosso amigo. Chegou-se a conclusão que é necessário a reabilitação de sua audição.



Como o Gabriel possui microtia bilateral, que é o não desenvolvimento da parte externa da orelha, isso prejudica e impede de que o som consiga chegar até a cóclea. A reconstrução da orelha média, que compreende do conduto, tímpano e ossículos, está em desuso, pois apresenta alto risco de complicações e um baixo índice de sucesso. Nesses casos, é recomendado que seja implantando uma prótese auditiva BAHA.



A prótese auditiva BAHA (Bone Anchored Hearing Aid) um micro aparelho auditivo vibratório de titânio implantado no osso matóide, funcionando como o tímpano. Esse aparelho se comunica com um processador eterno e transmite as principais freqüencias do som que está chegando, principalmente da voz humana. Sendo estimulado ao receber o estímulo sono, entra em ressonância e faz a transmissão via óssea. É necessário que seja realizado uma cirurgia de pequeno porte e muito simples para a colocação do aparelho, esta cirurgia sendo subsidiada pelo SUS no hospital Sobrapar. 

Este aparelho torna-se de extrema importância, pois com ele a audição do Gabriel será melhorada consideravelmente, compreensão das palavras e entendimento melhor do mundo à sua volta. Consequentemente a essa melhora auditiva, o aprendizado será muito melhor e mais fácil, conseguirá melhorar e aprimorar a sua fala e irá ser muito mais fácil de se socializar. 

As cirurgias de reconstruções, que serão necessárias para melhorar a estática facial, serão realizadas somente quando ele ficar um pouco mais velho. São necessários que alguns orgãos já estejam formados e que haja uma estabilidade no seu crescimento. Isso evitando um insucesso e que corra o risco de não fique 100%. 

Gostaríamos de salientar que, essa não será a única vez que o Gabriel teve que ir para São Paulo. O tratamento é longo e exige muita paciência, bem como a ajuda de todos nós. É de grande importância que não deixemos o cansaço ou esquecimento nos abalar. Continuar lutando sempre para proporcionar o melhor para nosso amigo que tanto já sofreu, e ainda sofre, nessa vida. Vamos ajuda-lo a reabilita-lo. Que nosso sonho seja realizado. Deus esteja junto de nós e ilumine a todos que nos ajudam.

Agradecemos e ficamos muito felizes por toda a ajuda que está sendo dada. Um abraço apertado em toda a equipe do Hospital Sobrapar que está oferecendo essa oportunidade, ao pessoal do hotel Vila Rica Campinas que deu todo o suporte e ofereceu uma hospedagem de primeira para o nosso amigo, ao amigo Clayton Ramos Costa que ajudou nas necessidades e dificuldades que surgiram durante o tempo em São Paulo, Henrique Gobbo que foi muito atencioso, preocupado, empenhado e muito querido, mostrando o melhor caminho para o nosso amigo. 






domingo, 5 de agosto de 2012

É possível..

Rafaella Justus
Claro que sim! É possível ser feliz e desfrutar dos prazeres da vida. Não nos deixar abalar pelas dificuldades encontradas e sempre manter em mente que devemos ter nossos objetivos traçados e focados. 


Grande exemplo para sociedade em que vivemos é o casal Roberto Justus e Ticiane Pinheiro. Mostrando que é possível sim, ser feliz e ter uma vida digna. Além de vencer as barreiras que são impostas pela sociedade e o pré conceito.








Essa matéria no site da Globo relata sobre o aniversário da Rafaella http://ego.globo.com/criancas/noticia/2012/08/rafaella-justus-festeja-tres-anos-em-parque-de-diversoes-em-sao-paulo.html?noAudience=true

Recentemente a mídia virtual têm divulgado e falado muito sobre a filha do casal, Rafaella Justus. Ela é portadora da Síndrome de Crouzon, que é diagnóstico diferencial da Síndrome de Treacher Collins. 
Ticiane, Rafaella e Roberto Justus tudo em família

Nós do Projeto Gabriel Social gostaríamos de mostrar a todos de que há uma saída. Infelizmente a síndrome não escolhe classe social, etnia, religião ou país. Muitos dos paciente que são portadores de síndromes , que acometem severamente e debilitam o paciente de algumas atividades, encontram-se em condições financeiras não compatíveis com os procedimentos cirúrgicos. 
Muitos dos tratamentos cirúrgicos e acompanhamentos necessitam de deslocamento para cidades vizinhas ou até metrópoles ou cidades referências, para que todos os procedimentos sejam realizados. 
Antes e depois de cirurgias da Rafaella Justus
Infelizmente essas pessoas, em grande maioria, são esquecidas pela sociedade e deixadas de lado. Sofrem com um pré julgamento pelas suas deformidades faciais, servem de gozação ou bullying pelas suas características diferentes das habituais. Nossa sociedade encontra-se despreparada para encarar pessoas síndrômicas. Há uma falta de humanização e sensibilidade nas pessoas hoje em dia. Eles são  visto como seres monstruosos, sendo marginalizados pela nossa sociedade. 
O site Canada.com trouxe uma reportagem muito interessante, estudos mostraram que o "Uglyism", expressão oriunda de ugly que significa feio, é mais generalizado e crescente do que o racismo e sexismo. Confira a reportagem completa com entrevista de pacientes sindrômicos e especialistas relatando sobre a crescente do "Uglyism"    http://www.canada.com/saskatoonstarphoenix/news/story.html?id=f459060d-8560-455d-84b9-3c9298b9a1ec


O que é a síndrome de Crouzon?
Resolvemos apresentar aos nosso leitores, um pouco mais sobre essa síndrome que vêm tomando conta da mídia.


Síndrome de Crouzon:


Conhecida também por disostose craniofacial, que é caracterizada pela fusão (sinostose) prematura, ocorrendo associada a outras síndromes e anomalias ou de forma isolada.
Foi descrita primeiramente por Louis Crouzon, por isso o nome da síndrome, no ano de 1921.


- Aspecto geral:


É uma síndrome rara, acometendo o desenvolvimento do esqueleto crânio-facial. Não há prevalência por sexo, e sim, o risco de transmissão de 50% na presença de pais com a doença. 

Pode haver manifestasões das sinostose (fusão) das suturas craniânas ainda em fase embrionária: deformidades faciais a hipoplasia (desenvolvimento empobrecido do orgão) maxilar superior resultando em  dificuldades respiratórias e exoftalmia ( projeção do olho para fora da órbita) .
Crânio da Síndrome de Crouzon


Essa condição tem por características básicas deformidades do crânio, anomalias faciais e exoftalmia, conjunto de sintomas que hoje constituem a chamada tríade da doença de Crouzon. Nesta, o fechamento prematuro de suturas cranianas e a sinostose prematura de suturas centrofaciais e da base do crânio, conferem-lhe uma configuração braquiocefálica, ou seja, crânio alto e em forma de torre. Uma vez que a sutura se torne fundida, o crescimento perpendicular a esta se torna restrito e os ossos fundidos agem como uma única estrutura óssea, ocorrendo, assim, crescimento compensatório nas suturas abertas restantes para dar continuidade ao desenvolvimento do cérebro ocasionando crescimento ósseo anormal e produção de deformidades faciais. Além disso, tal situação provoca um desbalanço entre o crescimento ósseo (craniano) e de partes moles (encefálico), levando por vezes ao surgimento de hipertensão intracraniana (HIC) pela restrição do crescimento cerebral, que pode acarretar em prejuízo no desenvolvimento cognitivo destes pacientes.

- Sintomas:
  • Visão: Órbitas rasas, exolftalmia, proptose ocular bilateral (protrusão anormal do globo ocular), hipertelorismo (deformação congênita do crânio e da face, manifestando-se por afastamento excessivo dos olhos, com alargamento da raiz do nariz), estrabismo divergente (o desvio de um dos olhos é para dentro, voltado para o nariz), atrofia óptica (perda de algumas ou da maioria das fibras do nervo óptico), conjuntivite ou ceratoconjuntivite de exposição e redução da acuidade visual (característica do olho de reconhecer dois pontos muito próximos). Em raros casos podem estar presentes nistagmo (movimentos oculares oscilatórios, rítmicos e repetitivos dos olhos), anisocoria (tamanho desigual das pupilas), catarata, glaucoma e luxação (deslocamento de um ou mais ossos de uma articulação) do globo ocular.
Desenho representando Crouzon
  • Audição: Hipoacusia (surdez), malformações do ouvido médio, perda auditiva condutiva não progressiva em um terço dos casos, e ainda perda auditiva mista.
  • Respiração:Angústia respiratória aguda, dispnéia (falta de ar) do tipo polipnéia (respiração muito rápida e ofegante) e apnéia do sono (interrupção da entrada de ar nasal e oral), seios paranasais reduzidos.
  • Cardíacos:Malformações ventriculares
  • Morfológica e dermatológica:Fronte larga, nariz com aspecto adunco, Acantose Nigricans(desordem que causa manchas aveludadas, cor marrom a preto, geralmente no pescoço, embaixo do braço, ou na região inguinal), sendo a principal manifestação dermatológica da síndrome de Crouzon, sendo detectável após a infância.
  • Anatomia:Achatamento da região occiptal (região posterior do crânio conhecido como nuca), relativa protuberância fronto-occipital, hipoplasia centrofacial, moderada braquicefalia (sutura coronal se funde prematuramente), impressões cerebriformes, alargamento da fossa hipofisária.
Além de acometer todas essas estruturas, há também um severo comprometimento dentário, relacionado com a erupção dos dentes. A falta de crescimento da maxilar e uma projeção da mandíbula resulta em má oclusão ou desarmonia no fechamento da boca, causando graves problemas e necessitando da intervenção e acompanhamento do profissional odontólogo desde do início da vida.
Essas pessoas podem ainda apresentar estreitamento do palato duro (céu da boca), fissúra congênita palatina ou fenda palatina, palato côncavo e úvula bífida (dividida em duas partes).
A parte dentária pode haver alterações na forma dos dentes, um aumento exagerado da anatomia habitual, alteração no número de dentes e no tempo de erupção ou surgimento dos dentes na boca. 

- Tratamento:
Após tratamento cirúrgico
É indispensável para o correto tratamento uma equipe multidisciplinar, com a integração de pediatras, cirurgiões plásticos, neurocirurgiões, enfermeiros, fonoaudiólogos, assistentes sociais, psicólogos, dentistas e cirurgiões buco-maxilo-faciais, entre outros.
As correções cirúrgicas são necessárias para que as anomalias e defeitos no desenvolvimento sejam corrigidos, não possibilitando que haja prejuízo no desenvolvimento cognitivo. Mas não pode-se esquecer que o tratamento só é completo quando há presença de uma equipe multidisciplinar, que vai ser fundamental para suprir as necessidades do paciente em todas as suas dificuldades. Dessa maneira é possível diagnosticar os problemas não só associados com a anomalia facial, mas também os de caráter psicológico, dentário e de interação social.


Bibliografia:

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